Prioni: cosa sappiamo degli scoiattoli che uccidono
Proteine - il principale materiale da costruzione del corpo e una componente costante di una dieta sana. Sebbene gli scoiattoli abbiano sempre preoccupato i ricercatori, oggi l'attenzione di questi ultimi si è spostata su una specie speciale, i prioni. Su Internet come semplicemente non chiamano: "killer ideale", "chiave per l'immortalità" e persino "molecola zombi". La comunità scientifica indaga su come utilizzare le proteine che possono distruggere rapidamente e inevitabilmente il cervello, a beneficio dell'umanità. Abbiamo deciso di capire quali sono i prioni e abbiamo chiesto agli esperti quali proteine killer potrebbero essere potenzialmente utili per gli esseri umani.
Perché parlare di loro
I prioni cominciarono a essere studiati, perché erano la causa di malattie rare, ma molto pericolose, di esseri umani e animali. Tra questi c'è la cosiddetta malattia della mucca pazza, il prurito della pecora e, per esempio, l'insonnia fatale della famiglia, in cui una persona praticamente smette di dormire, e entro 12-18 mesi muore sullo sfondo della progressiva demenza. Un altro esempio di malattia da prioni è la malattia di Creutzfeldt-Jakob, che porta alla morte entro sei mesi o un anno dopo la comparsa dei primi sintomi; la malattia colpisce il cervello, quindi si sviluppano disturbi della memoria e dell'attenzione e quindi un disturbo di coordinazione e convulsioni. Quest'ultimo è incluso nella lista delle malattie più pericolose del mondo, perché i medici semplicemente non sanno cosa farsene. Tutto iniziò con la misteriosa malattia di Kuru in Papua Nuova Guinea, che sembrava non avere una spiegazione ragionevole.
Come trovarli
La storia della scoperta dei prioni attira un film d'avventura con elementi di finzione: sembrerebbe che potrebbe essere più sano di vivere su una bellissima isola nel mezzo dell'oceano, ad esempio in Nuova Guinea? Ma una volta, una malattia di natura sconosciuta è crollata sulla gente di Fora, che si è manifestata con un fortissimo tremito, impedendo a una persona di camminare prima, poi di stare in piedi e seduta. Alla fine, tutto ciò di cui l'ammalato era capace è mentire e tremare. Seguì la paralisi, seguita dalla morte. Per manifestazioni cliniche insolite, i locali chiamavano il kuru della malattia (tradotto come "tremante"). Un pediatra e virologo, Carlton Gaiduszek, si è recato in Nuova Guinea per studiare malattie infettive, tra cui la misteriosa gallina. Ha fatto tutto: nel 1976, Gaidušek ha ricevuto il Premio Nobel "per le sue scoperte riguardo ai nuovi meccanismi di origine e diffusione delle malattie infettive", condividendolo con Baruch Blumberg, che ha scoperto il virus dell'epatite B.
Tuttavia, Gaidushek non ha scoperto i prioni adatti - ha solo suggerito che il virus causa una "particella patogena" che non è visibile al microscopio. Per fare questo, lo scienziato ha dovuto trascorrere molto tempo sull'isola, rivelare un paio di centinaia di rappresentanti dell'handicap morti e persino inviare i loro organi (specialmente Gaidushek era interessato al cervello, che ha acquisito una struttura spugnosa nei pazienti) ai suoi colleghi di diversi paesi. Il cannibalismo rituale divenne la causa dell'epidemia tra i popoli del Fore: fu praticato anche dopo il divieto ufficiale delle autorità. I motivi sono prosaici: Faure credeva che, insieme a mangiare la carne di una persona morta, la sua mente, le sue abilità o talenti sarebbero passate a loro.
Di cosa si tratta?
All'inizio, gli scienziati pensavano di aver trovato un nuovo virus o una particella virale. I prioni sono molto simili ai virus in quanto non hanno una struttura cellulare, cioè non sono costituiti da cellule, a differenza dei batteri. Il virus è un acido nucleico, cioè DNA o RNA, nel guscio proteico. Ma quando i prioni furono colpiti distruggendo questi acidi, rimasero le pericolose qualità infettive. Gradualmente, si è concluso che un prione è solo una proteina, solo con una struttura insolita. Tutte le molecole proteiche hanno una certa configurazione tridimensionale - se notevolmente semplificata, è così che la catena di aminoacidi viene depositata nello spazio. Quindi, nei prioni, questa struttura è anormale; sorprendentemente, con la "solita" composizione chimica, è questa anomalia di configurazione che rende mortale il prione.
In che modo le normali proteine diventano anormali?
Il nome degli scoiattoli che lavorano contro l'uomo è stato dato dal medico americano Stanley Prusiner. Combinando le parole proteina (proteina) e infezione (infezione), ha ricevuto "prioni", li ha identificati come il più recente tipo di agenti patogeni biologici e per la prima volta ha descritto il principio della loro azione. Nel 1997, ha ricevuto il premio Nobel per il suo lavoro. Prusiner ha anche scoperto una proteina che genera prioni - è stata chiamata la proteina prionica, PrP. La cosa più interessante è che il gene codificante la PrP è contenuto nel ventesimo cromosoma umano - cioè, è nel DNA di ognuno di noi. Ma la possibilità della sua trasformazione in un prione è minima, e la maggior parte delle persone vive tranquillamente senza il rischio di malattie da prioni. Tuttavia, un solo errore nella sintesi proteica può trasformare la PrPC normale in PrP Sc anormale.
Come spiega Valery Ilyinsky, genetista e CEO di Genotek, i prioni sono proteine ordinarie che hanno acquisito una struttura insolita. Ciò consente loro di cambiare la struttura di proteine simili, trasformandole anche in prioni, cioè avviene un processo simile all'infezione. Per iniziare la malattia è necessaria la manifestazione della prima proteina danneggiata - questo può verificarsi sia come risultato di un errore spontaneo durante la sua sintesi, sia dopo un prione dall'esterno, da un'altra persona o animale. E poi inizia la reazione a catena.
Rustam Ziganshin, Ph.D. in Chimica, osserva che la causa e il meccanismo per trasformare la forma "normale" di proteina prionica in pericolosa sono oggi molto poco compresi. In esperimenti in vitro (in vitro) sono necessari vari fattori aggiuntivi per questa trasformazione. Allo stesso tempo, negli esperimenti su animali, le malattie da prioni si sono sviluppate quando la proteina prionica "normale" è stata iniettata nei topi, che sono completamente privi del gene che lo programma. Non è chiaro cosa lo abbia reso "aggressivo" in questo caso.
Eterna gioventù o morte inevitabile
Ora stanno parlando del fatto che, ad esempio, il morbo di Alzheimer o il morbo di Parkinson possono essere associati al meccanismo dei prioni. Se è così, allora possiamo aspettarci l'emergere di nuovi metodi di trattamento o prevenzione di queste gravi malattie. È interessante notare che i prioni sono simili nel meccanismo di azione e nelle proteine del lievito - è del tutto possibile che il lievito aiuti nello studio di queste strane molecole. Si parla anche di cosa i prioni aiuteranno a trovare una cura per vari tumori maligni o l'infezione da HIV, e anzi diventeranno una "pietra filosofica" che condurrà l'umanità alla vita eterna o all'eterna giovinezza. Tuttavia, mentre queste affermazioni sono infondate.
Rustam Ziganshin spiega che, come ogni ricerca nel campo della biologia, lo studio delle proteine del prione espande i confini della nostra conoscenza dell'abitare. Da un punto di vista pratico, i risultati possono aiutare a capire come si stanno sviluppando un numero di malattie pericolose ma incurabili. Forse avremo uno strumento per affrontarli. Se capisci come le normali proteine si rivelino anomale e impari come controllare questo processo, allora forse saremo in grado di avviarlo nella direzione opposta - cioè, di trasformare le proteine patologiche in quelle sane, e con esse di restituire la salute ai tessuti e agli organi.
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