"Cosa c'è che non va nella tua faccia": come vivo con la sindrome di Parry-Romberg

Sindrome di Parry-Romberg - una patologia rara, la cui genesi non è ancora completamente compresa dai medici. Una persona con una tale malattia atrofizza i muscoli e i tessuti ossei di una metà del viso (ci sono meno casi in cui la malattia colpisce l'intero volto). La malattia si sviluppa lentamente: prima, di regola, l'atrofia della pelle e del tessuto sottocutaneo, poi i muscoli e le ossa. In questo caso, la funzione motoria dei muscoli di solito non è disturbata. L'atrofia si verifica più spesso nelle labbra, negli occhi, nel naso e nelle orecchie. Meno spesso, colpisce la fronte, il palato, la lingua e ancor più raramente - il collo e altre parti del corpo.

La malattia può essere congenita e può svilupparsi sullo sfondo di intossicazione, infezioni o lesioni fisiche. Come risultato di questi processi, la faccia è deformata e acquisisce una forma asimmetrica: il lato colpito dalla malattia risulta essere meno sano. A volte lo sviluppo della malattia è accompagnato da una diminuzione della sensibilità della pelle, dalla sua depigmentazione, dalla perdita di sopracciglia e ciglia. Abbiamo parlato con l'eroina, di fronte a questo stato.

Molto spesso sento la domanda: "E la tua faccia?" Come rispondere a questo, non lo so. Non ho avuto ferite alla testa, i miei genitori non mi hanno picchiato e non sono nato in quel modo. La deformazione della mia faccia è avvenuta da qualche parte in due anni - cioè, non istantaneamente, come alcuni pensano. Perché la sindrome di Parry-Romberg mi ha scelto esattamente, finora, nessun dottore ha detto di sicuro. La presunta causa è un trauma durante l'infanzia. Quando avevo sei anni, abbiamo giocato una specie di gioco attivo con mia sorella maggiore, e mi sono spezzato un braccio. Sono stato messo in ospedale. Dopo un po ', le sopracciglia e le ciglia caddero, e sulla guancia apparve un puntino rosso appena visibile, che i genitori presero per il lichene. Quindi nessuno - né io né la mia famiglia - ha suggerito che si tratterebbe di una malattia grave e incurabile.

Poco dopo un braccio rotto, apparvero dolori costanti. Le ossa delle braccia e delle gambe erano particolarmente dolorose - sembrava che qualcuno le stesse torcendo. Avevo ancora mal di testa, non potevo mangiare, svenire, ho vomitato. Qualcosa di simile, mi sembra, accade durante un attacco epilettico. Allo stesso tempo, il volto, come spesso accade nelle persone con questa malattia, non ha fatto male. A volte è stato avvertito un tremito muscolare appena percettibile.

Ricordo a malapena la mia infanzia, perché ho passato molto tempo in ospedale. Poi sono stato costantemente tirato fuori da un ambiente confortevole e adatto per me - mi hanno mandato all'ospedale dei dipartimenti più vicini degli ospedali. Mi sembrava che in ogni nuovo dipartimento giacevo il più lungo. Forse era così, perché i dottori non potevano capire cosa mi stava succedendo e non avevano fretta di permettermi di lasciare la stanza dell'ospedale.

La deformazione della mia faccia è avvenuta da qualche parte in due anni - cioè, non istantaneamente, come alcuni pensano

Mia madre mi ha portato da diversi specialisti, tutti si sono scrollati le spalle e non hanno potuto fare una diagnosi. Poiché è passato troppo tempo da quel momento, non ricordo molto. Penso che il periodo della mia vita sia stato più terribile per i miei genitori, perché erano gli anni '90, e la mia famiglia viveva molto male, non c'erano buoni medici a Irkutsk.

Mia madre e io visitavamo l'endocrinologo, l'oncologo, il reumatologo, il dermatologo, ma non tutti potevano fare una diagnosi. La mamma era disperata, così decise di provare trattamenti non convenzionali. Andammo dai chiromanti, che videro la causa della malattia con la paura, i guaritori - cercarono di rimuovere i danni da me con l'aiuto del vino rosso e del prete - lasciò andare i peccati originali e vide il problema in quanto i genitori non furono battezzati.

Dopo tutto questo, abbiamo finalmente incontrato uno specialista competente, era un neurologo dell'ospedale clinico pediatrico regionale di Irkutsk. Mi ha mandato per una biopsia e per la consultazione presso l'Istituto di Ricerca di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche. Lì mi fu diagnosticata la sindrome di Parry-Romberg, i farmaci prescritti che avevo assunto per molti anni. Quando finirono, dovevano essere ordinati a Mosca - a Irkutsk non c'era semplicemente la medicina necessaria.

Un anno dopo, mi sentivo molto meglio, non stavo urlando per il costante dolore doloroso alle ossa, potevo mangiare - e questo significa che i farmaci mi hanno davvero aiutato. Ho iniziato ad andare in ospedale per cure ospedaliere molto meno spesso - circa una volta all'anno. La cosa più spiacevole per me è stata l'ispezione giornaliera. Il capo del dottore prendeva una scheda ambulatoriale e leggeva i documenti sul decorso della malattia, e gli studenti della residenza la ascoltavano. Poiché la mia malattia è rara, ho sempre sentito l'attenzione speciale di medici e studenti di medicina. Penso che allora la psiche di mio figlio fosse un po 'traumatizzata. Ogni volta che i medici conducevano l'esame, li guardavo in silenzio e non reagivo affatto, mi sentivo come una cavia. Ma nel tempo, gli ospedali sono diventati un ambiente familiare.

Sono stato fortunato con i medici che ho incontrato a Mosca. Fecero tutto il possibile che, in linea di principio, i medici russi erano in grado di fare in quel momento: diagnosticavano, prescrivevano farmaci efficaci, confermavano l'invalidità, il che aiutava enormemente nell'acquisto di farmaci costosi. Quando la malattia progrediva, c'erano persone buone accanto alla mia famiglia che non si rifiutavano di aiutare: parenti, colleghi, madri, amici di famiglia. Hanno dato i soldi per un viaggio a Mosca. Sono eternamente grato a mia madre e non riesco nemmeno a immaginare quale sforzo non dovrebbe rinunciare a me in quel momento.

La remissione è arrivata alle dieci quando sono andato in quinta elementare. Sono tornato alla stessa scuola dove ho studiato prima. Non c'erano più sequestri, anche se a volte c'era un dolore osseo doloroso che sento ancora. Ho ricevuto la stessa terapia. Col tempo, ho iniziato a mescolare le pillole, le ho appena buttate via, paura di dire al dottore che mi sento male. Poi non sapevo che tutti i test più difficili sono ancora in vantaggio, perché la deformazione del volto a quel tempo era già molto evidente.

Andammo dai chiromanti, videro la causa della malattia con la paura, i guaritori - cercarono di impedirmi di danneggiare con l'aiuto del vino rosso, e il prete - lasciò andare i peccati originali

Ho studiato in una buona scuola, quindi non sono stato sottoposto a molestie sistematiche. Ma sentivo ancora che i miei coetanei non mi trattavano da pari a pari. Nelle classi medie avevo i soprannomi Baba Yaga e Terminator. È bello che mia sorella abbia studiato nella stessa scuola - mi ha sempre protetto dai trasgressori. Poi ho capito che l'ambiente può essere aggressivo, amo passare il tempo da solo, leggere libri e tuffarmi nel mio mondo. Per me è stato difficile fare amicizia prima dei quattordici anni.

Quando è iniziata la pubertà, certamente volevo piacermi. Come i miei coetanei, ho cercato di sembrare attraente, ma c'erano delle situazioni in cui, invece di un complimento, ho sentito la frase: "Perché sei così terribile?" Più spesso questi erano uomini che volevano incontrarsi per strada. Di regola, hanno pronunciato questa terribile frase non appena hanno visto la mia faccia.

Quando avevo diciotto anni, ho ricevuto una quota che consente operazioni presso l'Istituto centrale di ricerca di odontoiatria e chirurgia maxillo-facciale. In totale, ci sono stati sei interventi chirurgici: ho installato diversi impianti facciali e ho anche corretto la forma del naso e delle labbra. Ricordo come aspettavo ogni successiva operazione - mi sembrava che mi avrebbe reso più felice, anche se non tutti erano facili.

A partire dalla terza operazione, ho iniziato a sentire gli effetti dell'anestesia e il modo in cui gli impianti sopravvivono. Era anche psicologicamente difficile, perché non potevo assolutamente lavorare con il risultato. All'inizio mi piaceva tutto, poi sembrava che avrebbe potuto essere migliore. E ho visto un sacco di persone che hanno capito che dopo l'operazione sembrano decisamente migliori di prima, ma allo stesso tempo soffrono del fatto che non sembrano come se avessero sognato. Probabilmente, all'inizio, anch'io ero pronto per andare in sala operatoria tutte le volte che volevo, ma poi mi sono reso conto che questo non è l'unico modo possibile per la felicità e il significato della mia vita non è costantemente correggente, non vale la pena spendere del tempo.

A 19 anni, sono andato a studiare a Mosca. Si è scoperto che è più facile perdersi tra la folla. Fu solo dopo la mossa che mi resi conto che nella mia città natale era la cosa più difficile per me nei momenti in cui stavo raggiungendo un posto pubblico. Questi posti non mi hanno spaventato, ma la strada per loro è stata una prova. E ora sta succedendo la stessa cosa: quando le persone vanno ad incontrarli, non mi percepiscono come una persona. Sono un accessorio per loro. Possono guardare e valutare, non considerando quanto sia corretto. Sono i passanti che più spesso si permettono di fare domande stupide o insulti.

Ora succede anche questo, e in questi momenti non mi piaccio. Ad esempio, un paio di anni fa, un mio parente mi ha incontrato a un matrimonio con gli amici. Mi ha detto: "Sei così forte, ma come posso mostrarti a mia madre?" Penso che intendesse dire che era il mio aspetto e non qualcos'altro. Sì, sembra strano, ma anche a Mosca succede tutto il tempo - nei bar, nella metropolitana e in altri luoghi pubblici le persone possono guardarmi, provare a toccarmi la faccia, guardare sotto i miei scoppi. Per favore, non toccarmi di solito non funziona.

In precedenza, ero aiutato da un tale dispositivo psicologico: quando guardavo il mio riflesso, immaginavo di essere solo una metà sana della mia faccia, e la seconda, colpita dalla malattia, era qualcun altro, non era una parte di me. Ho usato questo trucco per non aver paura di uscire. Ora provo a percepire me stesso completamente come sono, anche se è molto difficile e non sempre possibile.

Gli psicologi hanno spesso cercato di aiutarmi in questo nell'infanzia e nell'età adulta, ma non mi hanno mai chiesto come mi percepisco, se i miei coetanei mi feriscono e ciò che provo in quel momento. Ricordo che una volta, durante una consultazione, uno psicologo mi ha chiesto perché fingevo di non aver avuto problemi. Avevo allora vent'anni. Penso che anche allora sia mancato il momento necessario per le discussioni con uno specialista, e ho stabilito un ostacolo sufficientemente forte a tali conversazioni con qualcun altro.

Invece di un complimento, ho sentito la frase: "Perché sei così terribile?" Più spesso questi erano uomini che volevano incontrarsi per strada

Pertanto, credo che qualsiasi intervento chirurgico debba essere accompagnato da un supporto psicologico. Allo stesso tempo, lo specialista dovrebbe lavorare non solo con i traumi del passato, ma anche con le aspettative future. Prima dell'operazione, è importante capire che il chirurgo non è un mago e non c'è bisogno di aspettarsi qualcosa di soprannaturale da parte sua. Ho sempre cercato di ricordarlo, ma allo stesso tempo c'erano esperienze e mi mancava davvero l'opportunità di condividerle subito dopo le operazioni.

Nella famiglia, il soggetto della mia malattia è considerato tabù. Non abbiamo mai discusso di cosa mi è successo quando la malattia è progredita e il mio aspetto è cambiato. I genitori sono ancora imbarazzati a discuterne con me. Un tempo volevo anche pensare che non ci fosse alcuna malattia, ma ora provo a capire cosa mi sta succedendo e cerco di accettarmi come sono. Gli amici mi supportano, ma a volte possono anche porre la domanda: "Vorresti correggere qualcos'altro?" No, non voglio, perché in questo caso passerò la mia vita cercando di diventare impeccabilmente bella per quelli che mi vedono come un oggetto curioso - stanno esaminando il volto o chiedendo: "Incidente?" Voglio davvero amarmi sempre, ma è difficile, perché gli estranei mi ricordano costantemente che non li assomiglio.

immagini: Alla Smirnova